Segni e Sintomi

PANS e PANDAS: Segni e Sintomi

PANS e PANDAS si manifestano con una sequela e varietà di segni e sintomi che possono cambiare da paziente a paziente e che possono presentarsi contemporaneamente e con diversi gradi di intensità e gravità.

Il profilo dei sintomi di un bambino può evolversi nel tempo con una serie di sintomi predominanti all’esordio e altri che diventano complessi dopo giorni o settimane.

A seguito del trattamento, questi possono migliorare e poi peggiorare nuovamente, presentandosi in modo cosiddetto episodico recidivante remittente proprio come l’andamento stesso di queste sindromi.

La varietà dei sintomi concomitanti includono:

  1. Ansia
  2. Ossessioni (DOC) e Compulsioni
  3. Labilità emotiva e/o depressione
  4. Restrizione Alimentare
  5. Irritabilità, aggressività e/o gravi comportamenti oppositivi
  6. Regressione comportamentale (evolutiva)
  7. Peggioramento del rendimento scolastico
  8. Anomalie motorie o sensoriali
  9. Segni e sintomi somatici, tra cui: disturbi del sonno, enuresi o frequenza urinaria, tic e altri

Di seguito, alcuni chiarimenti, se pur sintetici, sui sintomi associati alle sindromi PANS e PANDAS, per aiutare a riconoscerne le caratteristiche principali e comprendere meglio le manifestazioni cliniche di queste condizioni:

ANSIA

può manifestarsi come de novo o improvvisamente; ansia da separazione; ansia generalizzata; paure irrazionali o preoccupazioni o fobie specifiche. Il bambino può apparire iperattivo, eccessivamente vigile, come se fosse costantemente davanti ad una minaccia di pericolo imminente.

Talvolta può manifestare panico apparente o attacchi di panico che possono poi ridursi ad uno stato di ansia generalizzata con ripetute richieste di rassicurazioni:

il bambino con ansia generalizzata inizia a preoccuparsi di tutto, dalla sua salute alla preoccupazione della salute dei propri genitori (paura che muoiano) per fare alcuni esempi tra i più enunciati dai genitori.

L’ ansia diventa costante e sempre più invalidante tanto che se un bambino prima dell’esordio non aveva alcun problema a girare per casa da una stanza all’altra, ad andare a letto da solo o a stare lontano dai suoi genitori, improvvisamente si può trovare nella condizione di non riuscire ad entrare, da solo, nelle stanze, sentirà il bisogno di dormire con i suoi genitori di e si rifiuterà di stare senza i genitori e richiedere continue rassicurazioni, anche per cose che ha detto o fatto mettendo in discussione il suo giudizio e comportamento. In alcuni casi, l’ansia da separazione, anche inadeguata all’età, si estende agli oggetti che diventano importanti e fondamentali per rassicurarlo.

Il paziente può anche sviluppare nuove fobie o paure irrazionali e queste, possono interferire con la capacità del bambino di funzionare a scuola, a casa o con i suoi amici. I bambini possono avere una paura

OSSESSIONI e COMPULSIONI - Disturbo ossessivo-compulsivo (DOC):

il DOC può manifestarsi in modi diversi ed è caratterizzato dalla presenza di ossessioni e/o compulsioni:

provoca l’impulso a mettere in atto comportamenti chiamati compulsioni (o rituali ).

Bambini e adolescenti con DOC rimangono intrappolati in un circolo vizioso di pensieri, ansia e rituali.

L’ossessione è un’idea, un’immagine o un impulso con caratteristiche di persistenza, ricorrenza, incoercibilità che il paziente percepisce come intrusiva e inappropriata, che genera disagio e non scompare nonostante i tentativi di ignorarla o sopprimerla. Le ossessioni sono pensieri intrusivi molto stressanti che tornano alla mente ripetutamente che si possono percepire come intense paure o preoccupazioni. I bambini o ragazzi con DOC possono sentirsi insolitamente turbati dalla paura di essere contaminati da germi, sporcizia, malattie e che i cattivi pensieri possano avverarsi. Le ossessioni riguardano anche che qualcuno a loro vicino possa ammalarsi, farsi male o morire. Possono sentirsi ossessionati da cose che sembrano sbagliate o fuori posto non uniformi o disposte “nel modo giusto”.

La compulsione è un comportamento ripetitivo o un atto mentale eseguiti in risposta alle ossessioni, secondo regole precise. Molti bambini hanno compulsioni estreme:

farsi del male, leccare le scarpe, leccare le porte, abbaiare, cancellare, avere controllo, azioni ripetute, lavaggio/Pulizia, compulsioni mentali, la ricerca di rassicurazioni, di fare la cosa giusta e l’evitamento di compiti, luoghi, persone e altro.

Molti di questi comportamenti hanno lo scopo inconsapevole di ridurre e/o neutralizzare l’ansia, o prevenire un evento temuto, risultando spesso eccessivi o irrealistici 

(American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, Text Revision (DSM-IV-TR). Washington, DC: American Psychiatric Asso ciation 2000)

Una descrizione completa del DOC è disponibile sul sito web dell’International OCD Foundation.

LABILITA’ EMOTIVA E DEPRESSIONE:

la labilità emotiva include l’incapacità di controllare le proprie risposte emotive, come il pianto o il riso incontrollabili: i bambini potrebbero manifestare cambiamenti improvvisi ed inaspettati negli stati d’animo, spesso passando dalle risate alle lacrime senza un apparente motivo.

Un bambino equilibrato e spensierato può improvvisamente subire un drastico cambiamento di personalità e diventare eccessivamente lunatico ed emotivamente instabile.

Alcuni bambini potrebbero, invece, manifestare l’insorgenza improvvisa di una depressione clinica, che può essere accompagnata da idee suicide.

Anche i comportamenti autolesionistici e l’ideazione suicidaria sono comuni e sono presenti soprattutto nei bambini con concomitante impulsività e regressione comportamentale.

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Pict by Emilia Metzel - BEYOND PANS
  • RESTRIZIONE ALIMENTARE:
    • ARFID – Evitamento di determinati alimenti e/o assunzione limitata. La restrizione alimentare include l’alimentazione selettiva e il rifiuto del cibo. Le ragioni per cui il bambino manifesta questo comportamento possono essere molteplici, tra cui la paura ossessiva di soffocare o di vomitare, la paura di contaminazione, dismorfia corporea, sensibilità sensoriale nelle consistenze, odori e sapori, difficoltà a deglutire, o di aumentare di peso e altro ancora.

L’acutezza e l’età dell’insorgenza dei sintomi relativa alla restrizione alimentare possono distinguere le restrizioni alimentari correlate alla PANS dall’anoressia nervosa più tipica.

Inoltre, l’assunzione limitata di alimenti specifici o di tutti i gruppi alimentari, o liquidi può essere un sintomo sottostante alla paura di contaminazione associata al cibo stesso o a ciò a cui il cibo potrebbe essere stato esposto.

In altri casi, il bambino si rifiuta di mangiare perché teme che possa arrecare danno a sé stesso o ad altri, come i suoi genitori, se mangia: in questi casi, il bambino può aver paura di parlare dell’associazione a causa di ulteriori paure ossessive. Infine, il paziente può rifiutarsi di mangiare a causa di una nuova ossessione per l’immagine corporea o il peso.

Infine, il paziente potrebbe rifiutarsi di mangiare a causa di una nuova ossessione per l’immagine corporea o per il peso. La gravità dei sintomi e l’età di insorgenza possono distinguere le restrizioni dietetiche correlate alla PANS da quelle tipiche dell’anoressia nervosa.

  • AGGRESSIVITA’, IRRITABILITA’ e COMPORTAMENTI di OPPOSIZIONE:

L’irritabilità, i comportamenti oppositivi e l’aggressività si verificano come crisi e risultano di particolare interesse, in quanto, nettamente in contrasto con i comportamenti e lo stato d’animo usuale del bambino “di temperamento dolce e ben educato” o “accomodante e benvoluto”.

Dopo l’esacerbazione della malattia un bambino può risultare involontariamente maleducato, aggressivo ed ingestibile, sia verbalmente che fisicamente, mentre prima dell’esordio non lo era affatto e questo diventa un problema enorme per i genitori.

Capita sovente che un bambino che è stato vicino alla madre può improvvisamente iniziare ad aggredirla fisicamente, cercando di farle male. Alcuni bambini provano rimorso in seguito a questi attacchi, mentre altri no o addirittura non hanno alcun ricordo dell’episodio o del loro comportamento.

  • REGRESSIONE COMPORTAMENTALE (evolutiva):

I segnali di regressione dello sviluppo includono un brusco aumento della sensazione di rabbia, un drammatico aumento dei capricci, perdita del linguaggio adeguato all’età per l’età cronologica del bambino e la precedente fase di sviluppo come l’uso di linguaggio infantile e altri comportamenti inappropriati (ad esempio, succhiarsi le dita, masticare i vestiti).

La regressione dello sviluppo può essere più evidente nel lavoro scolastico o nelle attività artistiche di un bambino. A volte i sintomi dell’ansia da separazione rientrano in questa categoria anziché in un disturbo d’ansia. Un bambino può regredire alla fase di “attaccamento”, in cui ha bisogno di stare fisicamente vicino a uno dei genitori in ogni momento. Se l’ansia da separazione è una manifestazione di regressione comportamentale, non dovrebbe essere classificata come disturbo d’ansia.

  • DETERIORAMENTO del RENDIMENTO SCOLASTICO o delle CAPACITA’ di APPRENDIMENTO:

una serie di fattori possono contribuire alle difficoltà scolastiche del bambino, tra cui, la ridotta capacità di attenzione, difficoltà nella concentrazione e memorizzazione, perdita di specifiche abilità matematiche o abilità visuo-spaziali e altri disturbi della cognizione o del funzionamento esecutivo (difficoltà nella scrittura, disgrafia, discalculia o nell’esposizione orale o nebbia cerebrale), sintomi simil ADHD. In cronico si può verificare il disturbo da deficit di attenzione e iperattività (ADHD) [Bloch M.H. et al., 2006; Bloch M.H. et al., 2011]

Si possono anche verificare una riduzione della velocità di elaborazione, problemi di memoria e/o difficoltà in matematica e calcolo che inficiano notevolmente sulle performance scolastiche, sulla motivazione e sull’autostima.

Il rendimento scolastico può anche essere il risultato di un altro sintomo concomitante, come il DOC o una grave ansia da separazione. Il doc inficia notevolmente sulle prestazioni scolastiche. Proviamo ad immaginare che, se un bambino ha come sintomi prevalenti ossessioni, pensieri intrusivi e compulsioni a cui riflette continuamente, potrebbe anche mostrare una diminuzione dell’attenzione durante le attività scolastiche.

Si possono manifestare anche i cambiamenti nella scrittura a mano che riguardano ad esempio anche le variazioni dei margini e della leggibilità.

E’ possibile approfondire il funzionamento neurocognitivo nei giovani con disturbi neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici associati allo streptococco leggendo questo studio.

  • ANOMALIE SENSORIALI E MOTORIE:

le anomalie sensoriali possono includere un improvviso aumento della sensibilità alla luce, ai rumori, agli odori, ai sapori o alla consistenza del cibo o ai capi di abbigliamento oppure può sviluppare comportamenti di ricerca sensoriale come il bisogno di toccare o sentire oggetti particolari o trame. E’ frequente l’incapacità di tollerare la sensazione dei calzini o altri indumenti e volerli togliere; la consistenza o la temperatura di certi alimenti. Può capitare che i tocchi più semplici possano dare la sensazione di essere dolorosi. Queste anomalie possono causare difficoltà nell’espletare le routine quotidiane, come lavarsi i denti, mangiare, vestirsi e altro.

I problemi di elaborazione sensoriale possono anche causare difficoltà nel trovare un oggetto quando si trova in una vasta gamma di oggetti: ad esempio, un bambino potrebbe avere difficoltà a trovare una camicia in un comò pieno o a trovare le parole in un cruciverba.

Possono verificarsi anche allucinazioni visive (che potrebbero includere immagini spaventose) anche da svegli e una distorsione nella percezione, con oggetti che fluttuano o oggetti che appaiono più grandi delle effettive dimensioni oppure ancora visioni (anche ad occhi aperti) estremamente inquietanti e spaventosi difficili da sopportare per un bambino.

Le anomalie motorie includono una varietà di segni e sintomi, come un brusco deterioramento nella grafia (disgrafia), goffaggine, iperattività motoria, tic e movimenti coreiformi [Touwen B., 1979]. Questi ultimi vengono descritti come movimenti fini delle dita, simili a quelli di chi suona il pianoforte.

  • SINTOMI E SEGNI SOMATICI FREQUENTI:

I problemi e disturbi del sonno e della minzione sono tra le manifestazioni più comuni di PANS.

Il bambino può sviluppare sintomi fisici, come pupille dilatate (midriasi), battito cardiaco accelerato, secchezza delle fauci e dolori reumatici alle articolazioni.

I disturbi del sonno possono includere non solo l’insorgenza di incubi terrificanti e terrori notturni, ma anche difficoltà ad addormentarsi, rimanere addormentati o svegliarsi troppo presto. Possono verificarsi difficoltà a dormire da soli.

I sintomi urinari sono spesso frequenti nei bambini con PANDAS e comprendono bagnarsi accidentalmente durante il giorno o la notte o minzione frequente. Una serie di studi clinici hanno riportato disturbi della minzione tra cui insorgenza di enuresi notturna, aumentata frequenza urinaria diurna e urgenza di svuotamento urinario senza una evidente infezione del tratto urinario [Murphy M.L., 2002].

I tic motori e fonici: i tic possono essere motori o vocali che si manifestano con movimenti involontari o suoni e sono entrambi ripetitivi e difficili da controllare per un bambino. I tic motori possono includere sbattere le palpebre, scuotere la testa, alzare le spalle, contrarre il naso e fare smorfie facciali. Alcuni tic motori sono una serie di movimenti eseguiti nello stesso ordine. I tic vocali possono includere grugniti, canticchiare, schiarirsi la gola, tossire o ripetere parole o frasi. Alcuni bambini sono in grado di sopprimere temporaneamente i tic, ma ciò può causare un disagio ed una fatica estrema.

In alcuni casi, i bambini con PANS sperimentano allucinazioni visive o uditive; questi casi meritano una nota speciale, poiché i sintomi possono apparire identici ai sintomi psicotici osservati in condizioni come schizofrenia, disturbo bipolare e lupus cerebrale.

PANDAS e PANS sono diagnosi cliniche che si basano in larga misura sulla presentazione dei sintomi.

Una diagnosi clinica non si basa esclusivamente su un test diagnostico come un esame del sangue. Piuttosto, la diagnosi si basa sulla raccolta di segni, sintomi, anamnesi e risultati di laboratorio.

CASO LIEVE

I sintomi occupano diverse ore al giorno.

 

CASO MODERATO

I sintomi interferiscono con le attività quotidiane ed occupano il 50-70% delle ore di veglia.

 

CASO GRAVE

 I sintomi occupano il 70%-100% delle ore di veglia.

 

 

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